小儿肥厚型心肌病_关于小儿肥厚型心肌病介绍

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1、 肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大。

2、HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(ISS)和不对称性室间隔肥厚(ASH)，临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一。

3、小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主。

4、右室心肌亦可受累，心室肥厚不对称、不均匀，心室腔变小。

5、以左室血液充盈受阻，左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。

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